Главная / Статьи / Миастения

Миастения

Миастения (myasthenia; греч. my(s) мышца + astheneia бессилие; син.: астенический бульбарный паралич, болезнь Эрба-Гольдфлама) – нервно-мышечное заболевание, характеризующееся патологической утомляемостью и мышечной слабостью.

Установлено, что в основе заболевания лежат аутоиммунные расстройства, связанные с патологией вилочковой железы и вызывающие нарушение механизма симпатической нервно-мышечной передачи. Частота Миастения в различных регионах мира примерно одинакова – 3-5 больных на 100 000 населения. Описаны семейные заболевания, но наследственная природа Миастении не доказана.

Клиническая картина разнообразна. Наиболее часто слабость начинает появляться в наружных мышцах глаз, мимических мышцах и мышцах, осуществляющих глотание и жевание. Поэтому первыми симптомами заболевания чаще всего являются птоз, косоглазие и двоение в глазах (Диплопия), нарушение жевания, глотания, речи. По мере Прогрессирования болезни развиваются слабость мышц туловища, конечностей и резкая утомляемость. Мышечные атрофии и нарушения сухожильных рефлексов наблюдаются крайне редко. Течение прогрессирующее, однако быстрота нарастания отдельных симптомов варьирует от нескольких дней до нескольких лет, что вместе с разнообразием поражения отдельных мышц и возможностью ремиссий делает клин, картину вариабельной.

Двигательные расстройства, свойственные Миастении, при переутомлении, перегревании, различных инф. болезнях, во время беременности и родов могут быстро нарастать, приводя к обездвиженности больных и развитию нарушения жизненно важных функций – глотания и дыхания. Такие внезапные ухудшения состояния называются миастеническими кризами. Особенно тяжелое течение М. отмечается при ее сочетании с опухолями вилочковой железы – тимомами, к-рые выявляются примерно у 10- 10-15 больных миастенией. Диагноз подтверждается функциональными пробами с введением антихолинэстеразных препаратов, способствующих улучшению передачи возбуждения с нерва на мышцу.

Лечение миастении
Систематический прием индивидуально подобранных доз антихолинэстеразных препаратов (прозерин, калимин). Передозировка этих средств может привести к развитию холинергического криза, во многом напоминающего миастенический. Глюкокортикоиды и реже другие иммуносупрессоры (азатиоприн); плазмаферез. Нередко возникает необходимость в тимэктомии либо облучении зобной железы. Особенно энергичных и настойчивых действий требует миастенический криз; при этом нередко приходится переводить больных на аппаратное дыхание.

15-20% больных погибают от дыхательной недостаточности либо от интеркуррентных инфекций.