Хорея

Хорея– гиперкинез, характеризующийся разбросанными беспорядочными подергиваниями мышц конечностей (особенно верхних), туловища и лица. Больные суетливы, непоседливы, постоянно гримасничают, часто ушибаются об окружающие предметы, с трудом и недолго удерживают заданную позу Подергивания прерывают произвольные движения, придавая им некоординированность; типична танцующая походка. Вследствие оральных гиперкинезов возникает дизартрия, в тяжелых случаях больные совсем не могут говорить. Наибольшее значение в развитии хореи имеет поражение стриарных структур и мозжечка.

Малая хорея Сиденгама-чаще всего результат ревматического поражения мозга, возникающего, как правило, у детей. Патологический субстрат составляют воспалительные, сосудистые и дегенеративные изменения нервной ткани. Характерны непроизвольные, некоординированные движения на фоне значительного снижения мышечного тонуса, эмоциональная лабильность, слезливость, импульсивность, агрессивность.
Малую хорею следует дифференцировать от тиков, которым обычно свойственна стереотипность и локальность. Напоминает хорею и синдром Жиль де ла Туретта, возникающий также у детей и проявляющийся сочетанием хореиформных гиперкинезов с насильственной вокализацией. Больные издают хрюкающие, лающие и воркующие звуки, которые с течением времени переходят в повторение непристойных слов (копролалия).
Хорея беременных-вариант малой хореи, возникающий в первые месяцы беременности у молодых женщин. Как правило, в анамнезе имеется указание на хорею, перенесенную в детстве.

Хорея Гентингтона (хореическая деменция) – наследственное заболевание. Хореические гиперкинезы появляются в возрасте 30-40 лет, позднее присоединяется прогрессирующее слабоумие, доходящее до полного распада личности. При дифференцировании со старческой хореей решающее значение имеет семейный анамнез; в начале болезни диагностику облегчает назначение L-ДОФА, приводящее к резкому усилению гиперкинезов.

Лечение хореи
Гиперкинезы и импульсивность можно смягчить назначением нейролептиков (галоперидол). Прогноз абсолютно неблагоприятен – больные умирают при явлениях кахексии и глубокого слабоумия. Лицам с отягощенной наследственностью не следует иметь детей.