Главная / Статьи / Гомоцистинурия причины, симптомы лечебное питание

Гомоцистинурия причины, симптомы лечебное питание

Гомоцистинурия
Причины
В результате снижения активности специального фермента печени (цистатионинсинтетазы) в организме ребенка накапливаются метионин и гомоцистин, оказывающие повреждающее действие на ряд систем организма (костную и центральную нервную системы), что приводит к развитию гомоцистинурии.

Симптомы
Проявляются постепенно в течение первого года жизни ребенка в виде слабовыраженного отставания в весе и росте. При этом аппетит ребенка остается нормальным, функции желудочно-кишечного тракта не страдают, однако все попытки улучшить питание ребенка дополнительным введением белка в виде творога или кефира только усугубляют положение.

Отмечают позднее закрытие родничка, искривление конечностей, ребенок раздражителен, плаксив, у него нарушается сон, а дефицит массы тела нарастает.

Лечение
Существует две формы данного заболевания, одна из которых поддается лечению большими дозами (50—500 мг в сутки) витамина В6, а другая требует диетического питания. Диета должна быть малобелковой с низким содержанием метионина и дополнительным введением кальция, железа и витаминов.

Количество метионина в лечебном питании составляет 29—45 мг на 1 кг массы тела ребенка, что достигается исключением (или снижением) из рациона продуктов животного происхождения.

К специальным продуктам относятся так называемые желатиновые конфеты, содержащие смесь аминокислот, безбелковый хлеб, сахароза, декстрин-мальтоза.

Предлагаемые естественные продукты: желатин, молоко, кукурузные хлопья, рис, чечевица, арахисовое и кукурузное масла, картофель, другие овощи и фрукты.

Продукты с высоким содержанием метионина: творог, сыр, яйцо куриное, мясо говяжье, мясо кролика, мясо куриное, сельдь, треска, печень говяжья, почки говяжьи, соя, горох, мука пшеничная.

Продукты с низким содержанием метионина: молоко коровье, козье, женское, рис, морковь, свекла, картофель, горошек зеленый свежий и консервированный, помидоры, бананы, апельсины, мандарины.

Суточный набор продуктов (в граммах) для ребенка с гомоцистинурией (масса тела — 15 кг)

Первый день
Молоко — 130, кефир — 200, сметана — 25, сливки — 50, печень говяжья — 10, морковь — 375, свекла — 160, капуста белокочанная — 340, картофель — 300, томат — 10, горошек зеленый консервированный — 40, лук — 20, рис — 20, масло сливочное — 30, масло растительное — 10, сахар — 40, хлеб безбелковый — 100, чай — 0,2, кофе — 3, крахмал — 10, сок вишневый — 200, клюква — 30.

Меню-раскладка (в граммах) на каждый прием пищи
Завтрак: свекла тушеная (со сливками) — 150, кофе с молоком — 200, хлеб безбелковый — 30, масло сливочное — 10.

Обед: борщ на костном или мясном бульоне со сметаной — 150, картофельное пюре — 140, печень — 6, кисель — 100, хлеб безбелковый — 30.

Полдник: сок вишневый — 200, хлеб безбелковый — 20.

Первый ужин: салат овощной — 125, голубцы с рисом и сметаной — 200, чай — 100, хлеб безбелковый — 20.

Второй ужин: кефир — 200.

Суточный набор продуктов (в граммах)

Второй день
Молоко — 140, кефир — 200, сливки — 20, сметана — 10, сельдь — 15, капуста белокочанная — 290, морковь — 200, яблоко — 200, картофель — 270, лук — 20, томат — 5, горошек зеленый консервированный — 120, свекла — 40, огурцы соленые — 25, масло растительное — 20, масло сливочное — 30, сахар — 45, сухофрукты — 20, сок яблочный — 200, саго — 80, хлеб безбелковый — 200.

Меню-раскладка (в граммах) на каждый прием пищи

Завтрак: пюре из капусты и моркови с яблоками и сливками — 200, кофе с молоком — 150, хлеб безбелковый — 50, масло сливочное — 10.

Обед: щи на мясном или костном бульоне — 150, пюре картофельное с зеленым горошком — 200, сельдь — 10, компот — 100, хлеб безбелковый — 50.

Полдник: сок яблочный — 200, хлеб безбелковый — 50.

Первый ужин: салат овощной — 150, каша из саго со сливочным маслом — 150, чай — 100, хлеб безбелковый — 50.

Второй ужин: кефир — 200.

Суточный набор продуктов (в граммах)

Третий день
Молоко — 100, кефир — 200, сливки 20%-ные — 50, желток куриный — 16, почки — 15, морковь — 375, картофель — 180, огурцы соленые — 30, крупа перловая — 15, капуста белокочанная — 60, лук — 10, масло сливочное — 30, масло растительное — 17, сметана — 15, икра кабачковая — 100, сок мандариновый — 200, саго — 50, сухофрукты — 20, сахар — 55, чай — 0,2, кофе — 0,3, хлеб безбелковый — 200.

Меню-раскладка (в граммах) на каждый прием пищи

Завтрак: морковь тушеная (с сахаром, сливками, желтком) — 200, кофе с молоком — 150, хлеб безбелковый — 50, сливочное масло — 10.

Обед: суп-рассольник на мясном бульоне со сметаной — 200, икра кабачковая консервированная — 100, почки — 10, компот — 100, хлеб безбелковый — 50.

Полдник: сок мандариновый — 200, хлеб безбелковый — 50.

Первый ужин: салат овощной — 150, каша из саго со сливочным маслом — 150, чай — 100, хлеб безбелковый — 50.

Второй ужин: кефир — 200.
Критериями эффективности лечения являются нормальный уровень метионина в крови (0,01 г/л) и отсутствие гомоцистеина в моче.

Содержание метионина в продуктах (в граммах на 100 г продукта):
1.Молоко женское — 0,022.
2. Молоко коровье — 0,068.
3. Кефир — 0,063.
4. Творог — 0,263.
5. Яйцо куриное — 0,378.
6. Мясо говяжье — 0,528.
7. Мясо куриное — 0,494.
8. Печень говяжья — 0,345.
9. Треска — 0,488.
10. Крупа рисовая — 0,223.
11. Крупа манная — 0,103.
12. Крупа гречневая– 0,183.
13. Крупа овсяная — 0,198.
14. Крупа пшенная — 0,207.
15. Крупа перловая — 0,173.
16. Горох — 0,160.
17. Мука пшеничная — 0,108.
18. Макаронные изделия — 0,120.
19. Хлеб ржаной — 0,062.
20. Хлеб пшеничный — 0,088.
21. Печенье — 0,054.
22. Картофель — 0,010.
23. Морковь — 0,028.
24. Капуста белокочанная — 0,013.
25. Помидоры — 0,003.
26. Апельсины — 0,007.
27. Лимоны — 0,006.
28. Сок яблочный — 0,011.
29. Сок апельсиновый — 0,004.