Главная / Статьи / Гипервалинемия причины, симптомы

Гипервалинемия причины, симптомы

Гипервалинемия

Причины
Нарушение процессов преобразования (дезаминирования) аминокислоты валина приводит к развитию заболевания.

Симптомы
Наибольшее токсическое (отравляющее) действие оказывается на центральную нервную систему, что проявляется в виде рвоты, вялости, мышечных подергиваний, нистагма (движений глазных яблок). Ребенок отстает в росте и весе, поздно начинает держать голову, сидеть. Без лечения наступает неуклонное снижение интеллекта.

Лечение
Принцип лечения состоит в том, чтобы доза валина в продуктах питания не превышала 75—100 мг на 1 кг массы тела ребенка. На фоне такого лечения быстро исчезает рвота, ребенок начинает прибавлять в весе и нормально развиваться. Исследования электрической активности мозга в динамике могут служить критерием эффективности такой диеты.

Содержание валина в продуктах (в граммах на 100 г продукта):
1. Молоко женское — 0,072.
2. Молоко коровье — 0,189.
3. Кефир — 0,183.
4. Творог — 0,695.
5. Яйцо куриное — 0,895.
6. Мясо говяжье — 1,156.
7. Мясо куриное — 1,024.
8. Печень говяжья — 0,987.
9. Треска — 0,929.
10. Крупа рисовая — 0,425.
11. Крупа манная — 0,386.
12. Крупа гречневая — 0,343.
13. Крупа овсяная — 0,384.
14. Крупа пшенная — 0,333.
15. Крупа перловая — 0,313.
16. Горох — 0,804.
17. Мука пшеничная — 0,387.
18. Макаронные изделия — 0,412.
19. Хлеб ржаной — 0,062.
20. Хлеб пшеничный — 0,286.
21. Печенье — 0,054.
22. Картофель — 0,090.
23. Морковь — 0,053.
24. Капуста белокочанная — 0,053.
25. Помидоры — 0,018.
26. Апельсины — 0,013.
27. Лимоны — 0,014.
28. Сок яблочный — 0,012.
29. Сок апельсиновый — 0,011.
30. Сок лимонный — 0,016.