Главная / Статьи / Гиперглицинемия причины, симптомы

Гиперглицинемия причины, симптомы

Гиперглицинемия
Причины
Нарушение превращения глицина в серин из-за недостаточной функции ферментов печени является причиной заболевания. В моче такого ребенка обнаруживается высокое содержание глицина, а также оксалатов и кетоновых тел.

Симптомы
Проявления заболевания непосредственно зависят от количества побочных продуктов (кетоновых тел) обмена глицина. С первых дней жизни ребенка может возникать рвота на фоне сонливости или судорог. Рвота может быть упорной, а потому без специального лечения быстро наступает обезвоживание, затем — кома и смерть.

Лечение
Начинается с устранения ацетонемического криза, симптомом которого и является рвота. Как правило, такое лечение возможно лишь в условиях стационара. В дальнейшем ребенку назначается специальная диета, состоящая из заменителя белка (казеинового гидролизата) из расчета 0,5 г на 1 кг массы тела в сутки. На сегодняшний день известно, что токсичными являются лейцин, изолейцин, валин, метионин. Но при этом обязательно проводят и другие исследования, так как данная форма заболевания часто сочетается с другими обменными нарушениями.

Содержание глицина в продуктах (в граммах на 100 г продукта):
1. Молоко женское — 0,042.
2. Молоко коровье — 0,03.
3. Кефир — 0,056.
4. Творог — 0,184.
5. Яйцо куриное — 0,37.
6. Мясо говяжье — 1,447.
7. Мясо куриное — 1,519.
8. Печень говяжья — 0,903.
9. Треска — 0,525.
10. Крупа рисовая — 0,630.
11. Крупа манная — 0,263.
12. Крупа гречневая — 0,796.
13. Крупа овсяная — 0,453.
14. Крупа пшенная — 0,220.
15. Крупа перловая — 0,308.
16. Горох — 0,480.
17. Мука пшеничная — 0,149.
18. Макаронные изделия — 0,215.
19. Хлеб ржаной — 0,217.
20. Хлеб пшеничный — 0,264.
21. Печенье — 0,172.
22. Картофель — 0,053.
23. Морковь — 0,041.
24. Капуста белокочанная — 0,048.
25. Помидоры — 0,029.
26. Апельсины — 0,020.
27. Лимоны — 0,016.
28. Сок яблочный — 0,018.
29. Сок апельсиновый — 0,018.
30. Сок лимонный — 0,013.